Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы, лечение, диагностика, особенности детского недуга (видео)

Аутоиммунные заболевания печени

 

Развивающийся в тканях печени обширный воспалительный процесс непонятного происхождения называется аутоиммунный гепатит. Для заболевания характерно наличие в крови всевозможных антител и повышенное содержание иммуноглобулинов (наблюдается гипергаммаглобулинемия).

Гистологическое исследование, проведенное больному, выявляет перипортальный гепатит (частичное отмирание клеток). Болезнь развивается с большой скоростью и может привести к таким недугам, как цирроз печени, острая ее недостаточность, портальная гипертензия и даже летальный исход.

Аутоиммунные болезни: что это такое?

Это немалая группа патологий, которых объединяет одно – собственная иммунная система человека проявляет агрессию против своего же организма, способствуя появлению аутоиммунного недуга. Что за причины такого поведения системы – никто не может ответить. Изучением этих заболеваний ученые занимаются по сей день. Медицинская наука не стоит на месте, пытаясь не только объяснить развитие заболеваний, но и изобрести те лекарства, которые могут облегчить страдания больного человека.

Лечением аутоиммунных заболеваний занимаются специалисты разных профилей, так как существует разнообразие таких недугов. Аутоиммунными могут быть и болезни кожи (псориаз), и заболевания легких (саркоидоз), и сердечные патологии (ревматоидная лихорадка) и многие другие недуги. Соответственно, кожные заболевания находятся в сфере профессиональной деятельности дерматолога, болезни легких – пульмонолога, а все, что связано с сердцем – ревматолога.

Аутоиммунные заболевания печени (а к ним и относится данный вид гепатита) лечат гастроэнтерологи. За неимением таких специалистов – терапевты.

Прогноз болезни не однозначен. Слишком много зависит от разновидности заболевания, от того, как протекает болезнь. В немалой степени и от адекватности лечения.

Медикаментозная терапия направлена на подавление агрессии иммунной системы. Больным прописываются иммуносупрессанты. Их волнует, а как же дальше жить со сниженным иммунитетом, действительно ли его нужно подавлять. Но лечащий доктор всегда рассчитывает все, прежде чем назначить лекарство и подобрать его дозу. Люди живут долго с низким иммунитетом. Конечно, возрастает риск инфекционных заболеваний, но это плата за лечение аутоиммунного недуга.

Патогенез аутоиммунного гепатита

В основе патогенеза данного заболевания лежит недостаточность иммунной регуляции, что приводит к разрушению клеток печени, появлению сывороточных антител. Собственная иммунная система разрушает печень.

При аутоиммунном гепатите симптомы проявляются по-разному. У четвертой части заболевших не наблюдается никаких признаков заболевания до тех пор, пока не появляются осложнения. А у небольшой части больных болезнь начинается очень остро, быстро развивается тяжелая форма гепатита с гибелью многих клеток печени, при этом токсические вещества не обезвреживаются поврежденной печенью, проникают в головной мозг. Развивается энцефалопатия.

Чаще наблюдаются следующие симптомы:

• пациент становится неспособен выполнять обычную работу из-за повышенной утомляемости;
• желтуха – в желтый цвет окрашиваются не только кожные покровы, но и моча, слюна, полость рта;
• постоянная повышенная температура;
• увеличение селезенки;
• иногда – увеличение печени;
• боль в животе, чаще с правой стороны, под ребрами;
• увеличение лимфоузлов;
• поражение суставов с отечностью в околосуставных тканях;
• воспаление кожи вплоть до угревой сыпи;
• ожирение верхней части тела;
• ярко-красный цвет лица.

Если наступает аутоиммунный цирроз, то к этим признакам присоединяются гипертензия, варикозное расширение, расстройство пищеварения и другие проявления ненормального функционирования ЖКТ.

Заболеванию больше подвержены женщины, нежели мужчины, причем соотношение примерно равно 8:1. Заболевание является хроническим. Полиартрит, в основном затрагивающий более крупные суставы, также является симптомом заболевания. Не исключены и сопутствующие недуги: язвенный колит, плеврит, миокардит и еще множество различных патологий. Цирроз печени является не сопровождающим недугом, а, скорее, исходом.

В диагностике важную роль играют серологические и гистологические маркеры. Проводятся и биохимические исследования. Обязательна биопсия печени, которая выявляет мостовидные некрозы.

Инструментальные обследования с применением ультразвука и МРТ не применяются в качестве самостоятельного значения. Скорее, их используют как дополнение к основным методам. Похожая диагностика свойственна всем недугам из группы аутоиммунные заболевания печени.

Лечение и дальнейший прогноз

Хроническому аутоиммунному гепатиту помогает иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами. Это снижает разрушающие процессы в клетках печени.

Такая терапия проводится преднизолоном в дозах, индивидуальных для каждого больного. При хорошем клиническом течении болезни доза снижается.

Лечение проводится в зависимости от лабораторных исследований в течение от полугода до двух лет. Случается, что больной принимает лекарства на протяжении всей жизни.

Современной медициной разработаны экспериментальные приемы лечения аутоиммунного гепатита с помощью циклоспорина и других.

Но это все происходит пока в рамках клинических испытаний.

Если терапевтическое лечение оказывается неэффективным, то больному рекомендуется трансплантация печени. Обычно это бывает по истечении четырехлетнего лечения.

Прогноз зависит от лечения заболевания. При полном его отсутствии выживаемость в течение пяти лет равна 50%. При использовании современных методов лечения выживаемость в течение 20 лет составляет 80%. При проведенной трансплантации печени пятилетняя выживаемость равна 90%.

Профилактика данного заболевания возможна только вторичная. Она заключается в постоянном посещении врача, сдаче анализов и контроле некоторых печеночных показателей. Больным не рекомендуются повышенные физические и эмоциональные нагрузки. Обязательно соблюдение диеты. Не допускается никакая вакцинация без согласия лечащего врача. Лекарственные препараты (не по основному заболеванию) должны быть ограничены.

Особенности детского недуга

Как и у взрослых, аутоиммунный гепатит у детей тоже возможен. Для детского заболевания характерно наличие в крови аминотрансфераз, аутоантител и иммуноглобулина.

Заболевание носит хронический характер. Происхождение его не известно, механизм развития болезни и ее течение изучены плохо. Ученые утверждают, что недуг начинает развиваться в организме благодаря появлению вирусов кори, гепатитов других происхождений и некоторых лекарственных средств, в первую очередь – интерферона. Немалую роль играет и наследственность.

Все эти факторы воздействуют на организм (не исключается, что и не они виноваты), благодаря чему начинаются сбои в иммунной системе, а затем и в ЖКТ, в частности, в печени. У хронического поражения процесс длится более полугода. Тяжесть его различна: у части детей наблюдаются только биохимические нарушения, у других – печеночная недостаточность, у третьих – физикальные поражения.

Симптомы детского заболевания в большинстве случаев проявляются внезапно. Это боли в области правого подреберья, небольшая желтизна кожных покровов. При пальпации ощущается уплотнение печени, она выступает из-под ребер. Также увеличивается селезенка. Возможно развитие полиартритов, затрагивающих крупные суставы. Начало болезни почти всегда сопровождается лихорадкой.

В лечении детского гепатита аутоиммунного типа используются иммуносупрессивные препараты. Медикаментозная терапия способствует достижению клинической ремиссии, а также и биохимической, и гистологической в большинстве случаев. Это примерно 65% больных в период ремиссии до трех лет. А само лечение занимает около двух лет. Дети с поставленным диагнозом цирроз печени прекрасно переносят лечение. Выживаемость достигает порядка 90% (причем она примерно одинакова для тех детей, у которых уже есть цирроз, и для тех, у кого он не был диагностирован).

Если не заниматься лечением, возможно дальнейшее разрушение печени. Это заболевание не имеет самопроизвольной ремиссии. Если даже самочувствие улучшается, то это кратковременно, а биохимические показатели не улучшаются.

https://youtu.be/zzj-sfXwJxQ

Прогноз неблагоприятен для тех детей, у которых наблюдается резистентность к лечению. Некоторым больным даже показана пересадка печени. При трансплантации выживаемость пациентов составляет более 90%.